Οι σπάνιοι όγκοι του παχέος εντέρου και του ορθού αποτελούν μια λιγότερο συχνή αλλά σημαντική κατηγορία νεοπλασιών του πεπτικού συστήματος. Σε αντίθεση με τον συχνό καρκίνο του παχέος εντέρου (αδενοκαρκίνωμα), αυτοί οι όγκοι έχουν διαφορετικά χαρακτηριστικά, συμπεριφορά και θεραπευτική προσέγγιση.

Τι είναι οι σπάνιοι όγκοι του παχέος εντέρου;

Οι σπάνιοι όγκοι περιλαμβάνουν νεοπλάσματα που εμφανίζονται πιο σπάνια και δεν ανήκουν στην κατηγορία του αδενοκαρκινώματος. Μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις και συχνά απαιτούν εξειδικευμένη διάγνωση.

Τα καρκινοειδή του παχέος εντέρου είναι ασυνήθη και τα περισσότερα απο αυτά συναντώνται στο ορθό. Βλάβες διαμέτρου μικρότερης απο 2 εκ. συνήθως είναι ασυμπτωματικές, συμπεριφέρονται καλοήθως και μπορούν να αντιμετωπιστούν με τοπική εκτομή. Οι μεγαλύτεροι όγκοι του παχέος εντέρου ή του ορθού προκαλούν τοπικά συμπτώματα, συχνά μεθίστανται απαιτούν τις συνήθεις επεμβάσεις για καρκίνο.

Τα λεμφώματα είναι οι πιο συχνοί μη καρκινωματώδεις κακοήθεις όγκοι του παχέος εντέρου. Η διάχυτη λεμφωματώδης πολυποδίαση είναι μια σπάνια γαστρεντερικη εκδήλωση. Το Non-Hodgkin λέμφωμα από Β κύτταρα και το σάρκωμα Kaposi είναι δύο μορφές καρκίνου που σχετίζονται με το AIDS και προσβάλλουν το παχύ έντερο και το ορθό. Το λέμφωμα είναι συχνά επιθετικό, αλλά το σάρκωμα Kaposi μπορεί να προκαλέσει λίγα τοπικά ή συστηματικά συμπτώματα.

Τα λιπώματα ίσως αποβούν δύσκολα στη διαφορική διάγνωση από τα βλεννογονικά νεοπλάσματα κατά την ακτινογραφική απεικόνιση, αλλά η εξέταση με αξονική τομογραφία μπορεί να απεικονίσει μία μάζα με λιπώδη πυκνότητα και η κολονοσκόπηση μπορεί να αποκαλύψει μία μαλακή “μαξιλαροειδή” βλάβη επιτρέποντας συχνά ακριβή διάγνωση. Τα λιπώματα συνήθως είναι ασυμπτωματικά αλλά μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη. Η αφαίρεση συνιστάται εάν προκαλούν συμπτώματα.

Τα λειομυώματα είναι πολύ πιο σπάνια στο παχύ έντερο από ό,τι στον στόμαχο και στο λεπτό έντερο. Οι όγκοι του παχέος εντέρου έχουν μικρότερη τάση προς αιμορραγία από αυτούς του ανώτερου γαστρεντερικού. Ορισμένα λειομυώματα γίνονται κακοήθη. Πενήντα τοις εκατό των γαστρεντερικών όγκων στρώματος (GIST), οι οποίοι μέχρι πρόσφατα ήταν γνωστοί ως λειομυοσαρκώματα, μπορεί να εμφανιστούν στο παχύ έντερο ή στο ορθό.

Τα ενδομητριώματα αποτελούν μάζες ενδομητρικού ιστού που εμφυτεύονται στην επιφάνεια του ορθού, του σιγμοειδούς, της σκωληκοειδούς απόφυσης, του τυφλού ή του τελικού ειλεού και ενδέχεται να διηθούν τοπικά τον μυϊκό ή τον υποβλεννογόνιο χιτώνα. Ο έκτοπος ιστός αντιδρά στις κυκλικές ορμονικές διεγέρσεις προκαλώντας φλεγμονή και ίνωση. Τα εντερικά συμπτώματα της ενδομητρίωσης είναι η αλλαγή των συνηθειών του εντέρου, άλγος του ορθού και αιμορραγία από το ορθό κατά τις μέρες της εμμηνορρυσίας. Ευαίσθητα οζίδια ψηλαφώνται στην πύελο στο 90% των περιπτώσεων. Η σιγμοειδοσκόπηση, η κολονοσκόπηση και ο βαριούχος υποκλυσμός μπορεί να θέσουν τη διάγνωση πιθανά όμως να χρειαστεί διαγνωστική λαπαροσκόπηση για την επιβεβαίωση της νόσου.

Η θεραπευτική λαπαροσκόπηση εκτελείται εάν τα συμπτώματα δεν ελέγχονται με ενδοκρινική θεραπεία ή εάν δεν μπορεί να αποκλεισθεί περίπτωση καρκίνου. Οι ενδομητριωσικές βλάβες στην επιφάνεια του περιτοναίου της πυέλου καταστρέφονται με λέιζερ ή καυτηρίαση. Οι βλάβες του παχέος εντέρου ή του ορθού αντιμετωπίζονται με εκτομή τμήματος ή ολόκληρου του ημίσεος του εντέρου. Η ανακούφιση από εντερικά συμπτώματα αναφέρεται στο 90-100% των ασθενών που υποβάλλονται σε χειρουργική θεραπεία.

Άλλοι κακοήθεις ορθοκολικοί όγκοι είναι τα νευρινώματα που σχετίζονται με τη νόσο Reckling-hausen, τερατώματα, εντεροκύστωμα (διπλό ορθό), λεμφαγγειώματα και σηραγγώδη αιμαγγειώματα.

Το αδενοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, το πρωτοπαθές αδενοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, τα σαρκώματα και το πρωτοπαθές μελάνωμα του παχέος εντέρου ή του ορθού είναι εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι του παχέος εντέρου και του ορθού.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα των σπάνιων όγκων του παχέος εντέρου και του ορθού μπορεί να είναι μη ειδικά:

• Αλλαγές στις κενώσεις

• Αίμα στα κόπρανα

• Κοιλιακό άλγος

• Ανεξήγητη απώλεια βάρους

• Αναιμία

• Αίσθημα ατελούς κένωσης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι όγκοι ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων.

Διάγνωση

Η διάγνωση απαιτεί συνδυασμό εξετάσεων:

• Κολονοσκόπηση με λήψη βιοψίας

• Αξονική τομογραφία (CT)

• Μαγνητική τομογραφία (MRI)

• Ειδικές αιματολογικές εξετάσεις (σε νευροενδοκρινικούς όγκους)

Η ιστολογική εξέταση είναι καθοριστική για τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του όγκου:

🔹 Χειρουργική αφαίρεση

Αποτελεί τη βασική θεραπεία για πολλούς όγκους.

🔹 Φαρμακευτική αγωγή

• Στοχευμένες θεραπείες (π.χ. για GIST)

• Χημειοθεραπεία

• Ορμονοθεραπεία (σε NETs)

🔹 Ακτινοθεραπεία

Χρησιμοποιείται κυρίως σε όγκους του ορθού.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με:

• τον τύπο του όγκου

• το στάδιο διάγνωσης

• τη γενική κατάσταση του ασθενούς

Ορισμένοι σπάνιοι όγκοι έχουν καλή πρόγνωση όταν εντοπίζονται έγκαιρα.

Πότε να επισκεφθείτε γιατρό;

Ζητήστε ιατρική αξιολόγηση αν εμφανίσετε:

• Επίμονο αίμα στα κόπρανα

• Αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου

• Ανεξήγητη απώλεια βάρους

• Συνεχή κοιλιακό πόνο