Κακοήθεις Όγκοι του Θυρεοειδούς
Η ταξινόμηση των όγκων του θυρεοειδούς αδένα εχει ιδιαίτερη σημασία, επειδή οι θυρεοειδικοί όγκοι παρουσιάζουν αφενός μεν μεγάλη ποικιλία μορφών και αφετέρου δε σημαντικές διαφορές όσον αφορά την κακοήθη συμπεριφορά. Για αυτό το λόγο η ταξινόμηση τους έχει ιδιαίτερη σημασία. Στο ένα άκρο του φάσματος βρίσκεται το θηλώδες αδενοκαρκίνωμα, το οποίο εμφανίζεται συνήθως σε νεαρούς ενήλικες, αναπτύσσεται πολύ αργά, μεθίσταται μέσω των λεμφαγγείων και είναι συμβατό με μακρά διάρκεια ζωής, ακόμα και σε παρουσία μεταστάσεων. Στο άλλο άκρο βρίσκεται το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα, που εμφανίζεται αργότερα κατά την διάρκεια της ζωής, δεν είναι σαφώς περιγεγραμμένο, είναι διηθητικό και σχηματίζει μεγάλους όγκους που συνίστανται από μικρά ή μεγάλα αναπλαστικά κύτταρα. Οι περισσότεροι ασθενείς με αναπλαστικό θυρεοειδικό καρκίνωμα καταλήγουν λόγω τοπικής υποτροπής, πνευμονικών μεταστάσεων ή και των δύο. Μεταξύ των δύο αυτών ακραίων όγκων, βρίσκονται τα θυλακιώδη καρκινώματα των κυττάρων του Hurtle, τα μυελοειδή καρκινώματα, τα σαρκώματα, τα λεμφώματα και οι μεταστατικοί όγκοι.
Η αιτία των περισσοτέρων περιπτώσεων καρκινώματος του θυρεοειδούς αδένα είναι άγνωστη. Ασθενείς που λαμβάνουν χαμηλή θεραπευτική δόση (6.5-2000 cGy) ακτινοβολίας στο θύμο αδένα, τις αμυγδαλές το τριχωτό της κεφαλής, και το δέρμα στη βρεφική, παιδική και εφηβική ηλικία παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνιση κάποιου όγκου στο θυρεοειδή αδένα. Τα παιδιά είναι πιο ευαίσθητα στην έκθεση στην ακτινοβολία, όπως παρατηρήθηκε μετά από το πυρηνικό ατύχημα του Chernobyl, αν και οι ενήλικες έως 50 ετών που εκτέθηκαν στην ατομική έκρηξη της Hiroshima είχαν αυξημένη επίπτωση καλοηθών και κακοηθών θυρεοειδικών όγκων. Η επίπτωση του καρκίνου του θυρεοειδούς αδένα αυξάνει για τουλάχιστον 30 έτη μετά την ακτινοβόληση.
Η πρόγνωση εξαρτάται απο τον ιστολογικό τύπο, την ηλικία και το φύλο του ασθενούς, την έκταση του όγκου τη στιγμή της διάγνωσης, το κατα πόσο προσλαμβάνει ο όγκος ραδιενεργό ιώδιο και άλλους παράγοντες.
Τύποι Καρκίνου του Θυρεοειδούς Αδένα
Το θηλώδες καρκίνωμα το οποίο εμφανίζεται συνήθως σε νεαρούς ενήλικες αποτελεί το 85% των καρκίνων του θυρεοειδούς αδένα. Ο όγκος αναπτύσσεται πολύ αργά και παρουσιάζεται ως μονήρης όζος. Στη συνέχεια επεκτείνεται μέσω των ενδοθυρεοειδικών λεμφαγγείων και ακολούθως στους υποκάψιους και περικάψιους λεμφαδένες. Το 50% περίπου των παιδιών και το 20% των ενηλίκων παρουσιάζουν ψηλαφητούς λεμφαδένες. Το θηλώδες αδενοκαρκίνωμα είναι συμβατό με μακρά επιβίωση ακόμα και σε παρουσία μεταστάσεων. Ο όγκος μπορεί να δώσει μεταστάσεις στους πνεύμονες ή στα οστά. Ο ρυθμός αύξησης δύναται να διεγερθεί απο την TSH.
Το θηλακιώδες καρκίνωμα αποτελεί περίπου το 10% των κακοηθών όγκων του θυρεοειδούς αδένα. Εμφανίζεται όψιμα κατά τη διάρκεια της ζωής, σε σχέση με το θηλώδες, και μπορεί να είναι ελαστικό ή ακόμα και απαλό κατά την ψηλάφηση. Οι θηλακιώδεις όγκοι είναι κυστικοί. Οι θηλακιώδεις θυρεοειδικοί όγκοι περιστασιακά μόνο (7%) μεθίσταται στους τοπικούς λεμφαδένες, αλλά εμφανίζουν μεγαλύτερη τάση επέκτασης μέσω αιαμτογενούς διασποράς στους πνεύμονες, τα οστά και το ήπαρ. Οι μεταστάσεις απεικονίζονται συχνά με ζωηρή πρόσληψη ραδιενεργού ιωδίου μετά από ολική θυρεοειδεκτομή. Οι οστικές μεταστάσεις των θηλακιωδών καρκινωμάτων δύναται να εμφανιστούν 10 χρόνια μετά απο την εξαίρεση της πρωτοπαθούς βλάβης. Το καρκίνωμα απο κύτταρα του Hurthle αποτελεί παραλλαγή του θυλακιώδους καρκινώματος. Είναι πιθανότερο να είναι πολυεστιακό και να εμφανίζει συμμετοχή των λεμφαδένων συγκριτικά με το θυλακιώδες καρκίνωμα. Όπως και το θυλακιώδες καρκίνωμα, παράγει θυρεοσφαιρίνη, αλλά συνήθως δεν προσλαμβάνει ραδιενεργό ιώδιο. Η πρόγνωση δεν είναι τόσο καλή για τους θυλακιώδεις και τους όγκους των κυττάρων του Hurthle, σε σχέση με τα θηλώδη καρκινώματα.
Το μυελοειδές καρκίνωμα αποτελεί περίπου 7% των κακοηθών όγκων του θυρεοειδούς αδένα και ευθύνεται περίπου για το 15% των θανάτων από καρκίνο του θυρεοειδούς. Είναι συμπαγής, σκληρός, οζώδης όγκος που δεν προσλαμβάνει ραδιενεργό ιώδιο και εκκρίνει καλσιτονίνη. Τα μυελοειδή καρκινώματα προέρχονται από τα κύτταρα των τελικών βραγχιακών σωμάτων. Το οικογενές μυελοειδές καρκίνωμα εμφανίζεται σε περίπου 25% των ασθενών αλλά μπορεί να συνυπάρχει με φαιοχρωμοκύττωμα –συχνά αμφοτερόπλευρα – και υπερπεραθυρεοειδισμό (ΜΕΝ 2α) ή μόνο φαιοχρωμοκύττωμα.
Σωματότυπος Marfan, αμυλοείδωση και νόσος του Hirschsprung αποτελεούν συχνά ευρήματα σε ασθενείς με οικογενή μυελοειδές καρκίνο του θυρεοειδούς. Όλοι οι ασθενείς με μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς πρέπει να υποβάλλονται σε προσυμπτωματικό έλεγχο για μετάλλαξη του τύπου RET στο χρωμόσωμα 10, καθόσον 10% των ασθενών με αρνητικό οικογενειακό ιστορικό παρουσιάζουν de novo μεταλλάξεις. Στους ασθενείς που ανιχεύονται με οικογενή προσυπτωματικό έλεγχο, οι περισσότεροι ειδικοί συνιστούν προφυλακτική ολική θυρεοειδεκτομή πριν την ηλικία των 6 ετών. Ο σποραδικός οικογενής μυελοειδής καρκίνος του θυρεοειδούς αποτελεί λιγότερο επιθετική μορφή, ενώ ο καρκίνος στο σύνδρομο MEN 2b πιο επιθετική.
Το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες μεγάλης ηλικίας και αποτελεί το 1% όλων των καρκίνων του θυρεοειδούς αδένα. Αυτό το είδος καρκίνου δεν είναι σαφώς περιγεγραμμένο, είναι διηθητικό και σχηματίζει μεγάλους όγκους που συνίστανται από μικρά ή μεγάλα αναπλαστικά κύτταρα. Αυτός ο όγκος είναι συμπαής, ταχέως διογκούμενος, σκληρός, με ακανόνιστη μάζα που αναπτύσσεται διάχυτα στον αδένα και διηθεί νωρίς την τραχεία, τους μύες και τις νευροαγγειακές δομές. Ο όγκος συχνά είναι επώδυνος, προκαλεί σχετική ευαισθησία, μπορεί να είναι καθηλωμένος κατά την κατάποση και να προκαλεί αποφρακτικά συμπτώματα στον λάρυγγα ή τον οισοφάγο. Μικροσκοπικά, διακρίνονται τρείς κύριοι τύποι: ο γιγαντοκυτταρικός, ο ατρακτοκυτταρικός και ο μικροκυτταρικός. Οι μιτώσεις είναι συχνές. Συνήθεις είναι οι πνευμονικές μεταστάσεις και η τραχηλική λεμφαδενοπάθεια. Στο αδιαφοροποίητο καρκίνωμα ο όγκος πρέπει να φαιρείται όσο το δυνατό καλύτερα και στη συνέχεια ο ασθενής να λαμβάνει ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Η τοπική υποτροπή μετά απο την χειρουργική αφαίρεσή του αποτελεί τον κανόνα Ο συνδυασμός ακτινοθεραπείας, χημειοθεραπείας και χειρουργικής επέμβασης ανακουφίζει προσωρινά ορισμένους ασθένεις, χωρίς να είναι όμως θεραπευτικός.
Θεραπεία
Η θεραπεία του καλά διαφοροποιημένου καρκινώματος του θυρεοειδούς αδένα είναι η χειρουργική αφαίρεση. Για τα θηλώδη καρκινώματα ενδεικνυόμενες επεμβάσεις αποτελούν η ολική λοβεκτομή με ισθμεκτομή, ή σχεδόν ολική θυρεοειδεκτομή και η ολική θυρεοειδεκτομή, με ποσοστά 10ετούς επιβίωσης των ασθενών μεγαλύτερα απο 80%. Η υφολική ή μερική λοβεκτομή αντενδείκνυται εξαιτίας της μεγάλης πιθανότητας υποτροπής του καρκίνου και τη μειωμένη πιθανότητα επιβίωσης του ασθένους.
Η ολική θυρεοειδεκτομή συνίσταται για τα θηλώδη (>1.5 cm) τα θυλακιώδη,των κυτταρων του Hurthle και τα μυελοειδή καρκινώματα εάν μπορεί να διενεργηθεί η επέμβαση χωρίς πρόκληση μόνιμου υποπαραθυρεοειδισμού ή τραυματισμού των παλίνδρομων λαρυγγικών νεύρων. Η ολική θυρεοειδεκτομή προτιμάται συγκριτικά με τις άλλες επεμβάσεις λόγω της υψηλής επίπτωσης πολυεστιακών όγκων εντός του αδένα, του ποσοστού 7% κλινικής υποτροπής στον ετερόπλευρο λοβό εάν αυτός διατηρηθεί και στην ευκολία εκτίμησης της υποτροπής με μέτρηση της θυρεοσφαιρίνης του ορού ή το σπινθηρογράφημα με ραδιενεργό ιώδιο κατά τη διάρκεια της μετεγχειρητικής παρακολούθησης.
Το μυελοειδές καρκίνωμα σχετίζεται με εξαιρετικά υψηλή επίπτωση λεμφαδενικής συμμετοχής με αποτέλεσμα ο αμφοτερόπλευρος καθαρισμός των τραχηλικών λεμφαδένων να πρέπει να πραγματοποιείται σε όλους τους ασθενείς. Όταν τα επίπεδα καλσιτονίνης στον ορό ή τα CEA παραμένουν αυξημένα μετά θυρεοειδεκτομή, απαιτείται λαπαροσκόπηση για τον έλεγχο πιθανών κεγχροειδών μεταστάσεων στην επιφάνεια του ήπατος.
Οι μεταστάσεις του θηλώδους και του θυλακιώδους καρκινώματος πρέπει να αντιμετωπίζονται μετά απο ολική θυρεοειδεκτομή ή καταστροφή του θυρεοειδούς αδένα με ραδιενεργό ιώδιο. Όλοι οι ασθενείς με καρκίνο του θυρεοειδή πρέπει να λαμβάνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα κατασταλτικές δόσεις θυρεοειδικών ορμονών. Για την παρακολούθηση, χρήσιμη είναι η μέτρηση των επιπέδων της θυρεοσφαιρινής στον ορό (καρκινικός δείκτης για τον διαφοροποιημένο καρκίνο του θυρεοειδούς αδένα) τα οποία είναι συνήθως αυξημένα σε ασθενείς με υπολειπόμενο όγκο μετά απο θυρεοειδεκτομή. Για το αδιαφοροποίητο καρκίνωμα, το κακόηθες λέμφωμα ή το σάρκωμα, ο όγκος πρέπει να εξαιρείται όσο το δυνατό καλύτερα και στη συνέχεια ο ασθενής να λαμβάνει ακτινοθεραπεία και χημιοθεραπεία. Τα καρκινώματα του νεφρού, του μαστού, του πνεύμονα και άλλων όγκων μεθίστανται ορισμένες φορές στον θυρεοειδή αδένα, αλλά σπάνια παρουσιάζονται ως μονήρεις όζοι.
Γενικός Χειρουργός